Augmentacja przez erytropoetynę odpowiedzi na hemoglobinę płodową na hydroksymocznik w chorobie sierpowatokomórkowej czesc 4

Odpowiedź hemoglobiny na hydroksymocznik (HU) i hydroksymocznik w połączeniu z erytropoetyną (Epo) u pacjenta z sierpem .0-talasemii oraz u pacjenta z chorobą sierpowatą podczas drugiego cyklu terapii. Panel A pokazuje odpowiedź u pacjenta ze sierpem .0-talasemii (Pacjent 4), który otrzymał okresowe wsparcie transfuzji, wskazane przez pionowe przerywane linie (1U i 2U oznaczają odpowiednio jedną i dwie jednostki uśpionych krwinek czerwonych). Panel B pokazuje reakcje hemoglobiny płodowej (stałe symbole) i odpowiedzi F-retikulocytów (otwarte symbole) w Pacjent 1. W dniu pokazanym jako -70 dawka hydroksymocznika została zwiększona o 25 procent i kontynuowana aż do dnia +70, kiedy pierwotny przywrócono dawkę hydroksymocznika. W dniu 14 terapia siarczanem żelaza rozpoczęła się przy dawce 325 mg trzy razy dziennie; było to związane z przejściowym spadkiem liczby F-retikulocytów. Po podaniu erytropoetyny zaobserwowano dalszy (choć niewielki) wzrost poziomu F-retikulocytów i hemoglobiny płodowej, który powrócił do wartości obserwowanych przed leczeniem erytropoetyną w około 80 dniu. Hydroksymocznik podawano przez 5 do 15 miesięcy czterem pacjentom włączonym do tego badania. Charakterystyczne zwiększenie liczby F-retikulocytów, a następnie bardziej stopniowy wzrost hemoglobiny płodowej po podaniu hydroksymocznika wyraźnie widać w danych dotyczących trzech pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową (ryc. 2). Ponadto u wszystkich czterech pacjentów otrzymujących stałą dawkę hydroksymocznika wystąpiło plateau w stężeniu hemoglobiny płodowej, co wskazuje na nową równowagę między zwiększoną produkcją i prawdopodobnie zmniejszeniem liczby erytrocytów sierpowatych zawierających hemoglobinę płodu (ryc. 2 i ryc. 3A). Wśród pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową poziomy hemoglobiny płodowej wzrosły 5 do 18 razy powyżej linii podstawowej podczas leczenia hydroksymocznikiem, przy porównywalnych wzrostach poziomu retikulocytów F. Maksymalne podwyższenie poziomów zarówno F-retikulocytów, jak i hemoglobiny płodowej u pacjentów 1, 2 i 3 ze stałą dawką hydroksymocznika było obserwowane średnio w 77 dniu (zakres, dni 50 do 100) i dzień 96 (zakres, dni 70 do 125).
Przebieg czasowy odpowiedzi F-retikulocytów i hemoglobiny płodowej na leczenie kombinacją hydroksymocznika i erytropoetyny u trzech pacjentów z homozygotyczną anemią sierpowatą przedstawiono również na rycinie 2. Dodatek żelaza i erytropoetyny do schematu hydroksymocznika spowodował natychmiastowy dalszy wzrost liczby F-retikulocytów i późniejszy wzrost poziomów hemoglobiny płodowej. Dane dotyczące pacjenta ze sierpem .0-talasemią i drugim przebiegiem leczenia Pacjenta przedstawiono odpowiednio na rysunkach 3A i 3B. Leczenie pacjenta sierpowatą .0-talasemią i ponowne leczenie Pacjenta również zwiększyło działanie żelaza i erytropoetyny.
Tabela 1. Tabela 1. Średnie wartości odpowiedzi erytropoetycznych u płodu u czterech pacjentów leczonych hydroksymocznikiem (HU) lub hydroksymoczanem i erytropoetyną (EPO). Tabela podsumowuje podstawową i średnią odpowiedź F-retikulocytów, hemoglobiny płodowej i komórek F u trzech pacjentów z chorobą sierpowatą zarówno podczas podawania samego hydroksymocznika, jak i hydroksymocznika i erytropoetyny.
[przypisy: gliceryna do włosów, choroba bostońska objawy, lactoral ]